Epidermolysis bullosa - nemoc motýlích křídel
Epidermolysis bullosa (EB)- bolestivá diagnóza, kterou laická veřejnost zná pod přímo romantickým názvem "nemoc motýlích křídel". Pokožka pacientů trpících epidermolýzou je totiž zranitelná jako motýlí křídla. Dětem s EB může poranit kůži i stisk ruky či objetí.
Pacienti s EB se denně potýkají s bolestí otevřenými ranami, srůstáním prstů na rukou a nohou, zužuje se jim jícen a konečné stadia onemocnění vedou k rakovině kůže. Silnější stisk ruky pro ně znamená odřenou dlaň, obyčejná procházka je jako chůze po ostrých kamenech, pásy v autě působí jako pila, chlebová kůrka v ústech jako smirkový papír.
Péče o takové dítě je vrcholem ošetřovatelské péče. Už jen přiložení pleny je rizikem tvorby nových puchýřů a ran. Jelikož jde o raritní onemocnění, mnozí kožní lékaři nebo neonatologové (odborníci na rizikové novorozence) se s ním třeba nesetkají ani jednou během celé své praxe.
V Čechách, konkrétně v Brně, existuje kromě sdružení DebRa již delší čas i centrum pro léčbu těchto pacientů. Lékaři různých specializací – kožaři, zubaři, onkologové, gastroenterologové-už lety získali praktické zkušenosti, jak se o pacienty s EB starat.
Revizní lékař pojišťovny už jen při žádosti o speciální obvazový materiál, co se nelepí na rány, běžně reaguje větou: "Já jsem o takové nemoci v životě neslyšel.
I proto vznikla DebRA /v Čechách zal.2004 / , aby za pacienty stála organizace, která bude hájit jejich zájmy. Aby se nemusel každý rodič takového dítěte učit ošetřovat rány metodou pokusu a omylu a hledat "po vlastní lince" alespoň nějakého odborníka, který o tomto onemocnění již alespoň slyšel.
Některé rodiny žijí doslova v izolaci a téměř nikam nechodí. Ze strachu před dalšími poraněními, před odsuzujícími nebo šokovaným pohledy lidí. Neznalí problematiky považují takové dítě často za týrané.
Nemoc je nevyléčitelná a u každého má trochu jiný průběh. Po společném setkání však postižené rodiny aspoň vědí, že v tom nejsou samy
Co je EB:
• raritní, vrozené nevyléčitelné onemocnění, které na kůži, ale i sliznicích způsobuje puchýře a
• otevřené rány, na světě jím trpí možná 30 tisíc lidí, mírnou formu má např.. syn Eric slavného švédského tenisty Matse Wilandera
• pacienti se závažnými formami epidermolýzy postupně přicházejí o prsty na rukou
i nohou, které jim srůstají do jakési pěstičky,
• trpí podvýživou pro zúžení jícnu, nemožnost rozžvýkat potravu a dalšími závažnými problémy
• denně si hodiny musí ošetřovat a převazovat bolestivé rány,
• absolvují množství plastických operací ve snaze co nejdéle jim zachovat úchop, chirurgické a onkologické zákroky v souvislosti s odstraňováním rakoviny kůže, roztahováním zjizveného jícnu a podobně
Onemocnění má několik podtypů a u každého pacienta probíhá jinak, i jednotlivá stadia ran je třeba ošetřovat různým způsobem.
